Недостаточность надпочечников или «гипокортицизм» – синдром, связанный с патологией надпочечниковой зоны почек, вследствие которой в организме человека возникают гормональные нарушения. Кора надпочечников отвечает за функции эндокринных желез и нормальный гормональный фон каждого человека. Преимущественно нарушения возникает у людей старше 30-летнего возраста.
Встречается в острой или хронической форме. Хроническая форма из-за своего латентного периода, может, длительное время не проявляться. Единственное, больного будет постоянно тянуть к соленой пище, что вряд ли станет для него поводом для беспокойства. При острой же форме у человека на фоне гормонального сбоя симптомы недостаточности надпочечников зачастую возникают спонтанно на протяжении короткого промежутка времени.
Болезнь часто сопровождается признаками гипотензии, одышкой, судорогами вплоть до момента потери больным сознательной деятельности. Такое случается если в процессе лечения патологии коры надпочечников больной отказывается соблюдать врачебные требования, пропускает приемы препаратов или пьет их ниже положенной нормы.
Содержание
Виды гипокортицизма
За регуляцию глюко-, так и минералокортикоидов, как правило, отвечает надпочечниковая зона, гипофиз и гипоталамус головного мозга. В зависимости от того в каком именно из этих органов произошла патология у больного наблюдаются следующие виды гипокортицизма:
- первичная формируется вследствие поражения самих надпочечников;
- вторичная определяется на фоне заболеваний гипофиза, в этом случае возникает недостаточный синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ) или его выработка вовсе прекращается.
- третичная возникает вследствие поражения гипоталамуса, центра где происходит снижение выработки кортиколиберина.
Учитывая снижение выработки гормонов на фоне заболевания какого-либо органа, отвечающего за соотношение гормонов в организме, гипокортицизм может проявиться и вследствие нормальной функции надпочечников, включая отлаженную работу гипофиза и гипоталамуса. Возникает такой феномен как кортизол или альдостерон, в результате пониженной чувствительности рецепторов, перерабатывающих такие гормоны.
Как правило, первичная форма гипокортицизма переживается больным тяжелее по сравнению со вторичной или третичной, все зависит от симптоматики и от того в какой форме протекает болезнь:
- Острая чаще наблюдается в виде синдрома Аддисона или Уотерхауза-Фридериксена, последняя выявляется если было обнаружено кровоизлияние в ткань надпочечников. Такое явление считается опасным, поэтому требует к себе более трепетного внимания со стороны медицинского персонала для скорейшего устранения патологии и спасения человеческой жизни.
- Хроническая форма зачастую выявляется редко, так как имеет вялотекущий характер. О том, что начался патологический процесс в надпочечниках, больной обычно узнает спустя какое-то время. Однако, при правильном подходе к лечению есть вероятность контролировать течение хронического недуга на протяжении нескольких лет.
Основные причины дисфункции коры надпочечников
Симптомы дисфункции коры надпочечников зачастую проявляются не сразу, а только на тот момент, когда от здоровой ткани надпочечников практически ничего не остается. Если конкретно, то болезнь обнаруживается только на период двухстороннего поражения коры надпочечников.
Как известно, надпочечники — это парный орган, работающий сообща, если, допустим, одна сторона частично не выполняет свои основные функции, то ее выполняет вторая здоровая сторона, по этой причине у больного отсутствуют видимые симптомы надпочечниковой недостаточности.
Вследствие каких причин может развиться недостаточность коры надпочечников:
- врожденной аномалии надпочечников у ребенка;
- аутоиммунного заболевания;
- не до конца сформировавшейся коры надпочечников, вследствие внешних или внутренних негативных причин;
- заражение туберкулезной палочкой;
- нарушения белкового метаболизма, вызвавшие отложение протеина в коре надпочечника;
- генетического сбоя в функциях гипоталамуса и гипофиза;
- метастазирование и опухоли в почках;
- нарушение кровообращения в надпочечниковой зоне.
Помимо этого, вызвать симптомы недостатка функции надпочечников могут инфекционные процессы, спровоцированные менингококковыми бактериями при ВИЧ, скарлатине, дифтерии, сепсисе или гибель тканей надпочечников. В группе риска преимущественно находятся дети грудного и новорожденного возраста, пережившие во время родов длительную асфиксию или появившиеся на свет уже с врожденными патологиями из-за сложных родов.
Если говорить о вторичной и третичной форме недуга при патологии гипофиза и гипоталамуса отделов головного мозга, то здесь главными причинами могут быть следующие факторы:
- инфекции вирусного характера;
- травмы головы;
- острые нарушения в кровообращении головного мозга;
- доброкачественная или злокачественная опухоль левого или правого полушария головы;
- хирургические операции;
- последствия лечения рака головного мозга облучением.
Что происходит внутри организма
При симптомах недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) возникает тяжелейшая форма метаболического нарушения, из организма выводится натрий, происходит задержка калия, что приводит к сильнейшему его обезвоживанию. Также у больного наблюдаются нарушения электролитного и водно-солевого баланса, вследствие этого страдает весь организм, более достается сердечно-сосудистой и пищеварительной системе.
Больной становится более подверженным к стрессу по причине дефицита в его организме кортизола – гормона стресса, помогающего стабилизировать состояние человека после переживания негативных эмоций. При болезни кортизол надпочечниками вырабатывается в малых количествах или же не выделяется совсем. К числу отклонений также относятся нарушения углеводного обмена веществ и синтеза гликогена в организме.
Как отмечает статистика, первые сигналы о болезни обычно появляются на фоне низкой стрессоустойчивости и понижения иммунитета вследствие различных травм, осложнений инфекционных процессов и других, не менее опасных заболеваний.
Первичные признаки хронической дисфункции надпочечников
Заподозрить у себя наличие симптомов недостаточности коры надпочечников возможно по следующим характерным для этого признакам, которые преимущественно проявляются на фоне перенесенного стресса, инфекционных процессов, вызванных травмой или любым простудным заболеванием.
Потемнение кожи и слизистых тканей
Наиболее выраженным признаком хронической болезни коры надпочечника является гиперпигментация, в виде чрезмерного окрашивания некоторых участков тела. Причиной чего является повышенная выработка АКТГ, вещества, провоцирующего синтез меланоцитов — клеток, отвечающих за загорелый цвет кожи.
Повышенная пигментация кожи при поражении надпочечниковой зоны зависит от тяжести течения недуга. Сперва темнеют оголенные участки кожи, которые чаще всего подвергаются действию ультрафиолетовых лучей: кожа лица, шеи и рук. Из слизистых оболочек у больного фиксируется потемнение линии губ, десен и неба.
Наиболее заметными при болезни Аддисона являются потемнения линий судьбы на ладонях, мест соприкосновения краев одежды с кожей. В этих местах у больного наблюдается бронзовый цвет кожи, чем-то напоминающий оттенок грязи. По этой причине у болезни есть и иное название – «бронзовая болезнь».
Иногда подобные симптомы при патологии надпочечников могут отсутствовать даже несмотря на наличие иных характерных для болезни признаков. Это не говорит о том, что с надпочечниками все в порядке, возможно у человека развивается «белый аддисонизм», для подтверждения которого больному необходимо пройти более тщательную диагностику.
Снижение массы тела
На признак аддисонического криза может указывать резкое похудение, на 5 и более килограмм на фоне снижения обменных процессов ЖКТ, нарушения белкового синтеза и недостатка в организме больного питательных веществ.
Сильное похудение проявляется в виде значительной потери мышечной массы с сохранением подкожного жира; нарастания общей слабости; признаков астении и низкой работоспособности. Больной становится менее эмоциональным, более раздражительным, вялым и апатичным, у него возрастает склонность к депрессивным расстройствам.
Расстройства ЖКТ
Выражаются в виде следующих симптомов:
- частого отказа больного от пищи, вплоть до проявления анорексии;
- тошноты, сопровождающейся перемежающимися болями в животе;
- изменения характера стула;
- самостоятельной рвоты без предшествующих тому признаков, тошноты и головной боли.
Низкое давление
Самым частым и сопутствующим признаком патологии надпочечников является артериальная гипотензия. В начальной стадии давление у больного обычно понижается по причине резкой смены положения тела с лечащего на горизонтальное или же вследствие долгого стояния, стресса. Сами гипертоники часто этого не замечают, так как у них АД стабилизируется. Более ощущают те, у кого до этого были нормальные показатели АД.
Вторичные признаки
Если при первичных признаках аддисонического криза больного часто тянет к соленой пище, у него наблюдаются расстройства пищеварительного тракта, есть артериальная гипотензия, то при вторичной форме такие симптомы, как правило, отсутствуют.
Однако, может присутствовать иная симптоматика:
- кожа и слизистые оболочки не темнеют, а, наоборот, приобретают бледный оттенок.
- сбои в координации мелких движений.
- быстрые удары пульса.
- ощущение голода, слабости, головной боли с головокружением.
- сильный озноб и усиленная работа потовых желез.
- моментальная потеря веса, понижение сахара в крови преимущественно после приема пищи спустя какое-то время.
Диагностирование болезни
Чтобы начать лечение надпочечниковой недостаточности, врачу важно правильно диагностировать форму недуга с помощью компьютерной визуализации. Такой подход позволяет врачу подобрать наиболее корректные пути решения проблемы, назначить индивидуальную терапию, выбрать соответствующие препараты.
Грамотная диагностика важна, даже после того, как врач смог выяснить все наблюдающиеся у больного симптомы. Суть ее заключается в полном внешнем и внутреннем осмотре пациента позволяющем врачу составить из полученных результатов диагностирования подробную картину течения недуга.
С помощью каких диагностических методик может идти процесс обследования больного:
- УЗИ. Позволяет визуализировать пораженный участок, подтвердить наличие или отсутствие патологии надпочечников и иных нарушений.
- КТ надпочечников назначается как дополнительная методика.
- МРТ головного мозга необходима для исследования патологий гипофизарно — гипоталамической системы.
- Заборы анализов крови на определение количества кортизола, синтеза альдостерона в крови и уровня АКТГ.
- Электрокардиограммы нужна для расшифровки сбоев в работе сердца.
Если установить диагноз не получается, врач назначает дополнительно тест с АКТГ, он необходим для определения кортизола. Для этого у больного берется первый контрольный результат на содержание кортизола в крови, затем такой же анализ производится после введения синтезированного препарата АКТГ приблизительно через 30 минут, и повторный спустя 60 минут для сравнения всех результатов.
Тест для лечения надпочечниковой недостаточности назначается наутро, так как именно в это время уровень кортизола в крови повышается на фоне естественных явлений в организме. Если по ходу результат указывает на увеличение кортизола менее чем на 550 нмоль/л, это свидетельствует о наличие у обследуемого патологии надпочечников. И только после того, как диагноз уже установлен, врач определяет степень иммунной защиты организма, включая дисфункции электролитного, белкового, углеводного и липидного обмена веществ путем забора венозной крови.
Основная терапия
Важной целью процесса лечения является восполнение дефицита гормонов за счет введения в организм человека определенной дозы синтетических препаратов. К их числу относятся глюкокортикоиды, которые назначаются с учетом проявления побочных явлений, их активности и срока действия лекарственных средств. Если это легкая степень недостаточной выработки гормонов, то назначается Кортизон, при более тяжелой дополнительно к такому лечению выписываются препараты Преднизолона с Флудрокортизоном.
Лечение всегда подразумевает применением совместно с глюкокортикостероидными препаратами Флудрокортизона – аналога минералокортикоидного альдостерона. Поскольку применение только одних лишь глюкокортикостероидов, особенно у детей, могут спровоцировать нарушение психомоторного развития, вызвать обезвоживание, плохую прибавку в весе вплоть до смертельного исхода по причине высокой дозы калия в крови.
Глюкокортикостероидные гормоны для пациентов назначаются, начиная с подросткового возраста, в основном для лечения легкой недостаточности аутоиммунного характера и адренолейкодистрофии. В остальных случаях есть риск ухудшения самочувствия с увеличением шансов развития криза на фоне потери солей. Флудрокортизон же позволяет восстановить содержание натрия, калия и ренина в составе крови.
О том, что больному требуется сократить дозу Флудрокортизона, могут свидетельствовать такие симптомы:
- одутловатость лица;
- головная боль;
- беспокойный сон;
- гипертензия;
- присутствие в крови пациента повышенного количества натрия и низкого количества калия.
Однако, если больной проживает в условиях с жарким климатом, то в этом случае ему требуется большая доза приема Флудрокортизона, так как из-за действия высокой температуры, в процессе сильного потоотделения, может произойти интенсивный выход натрия вместе с потом. Если лечение проходит беременная женщина, то ей такой препарат назначают начиная со второго триместра.
Операция при надпочечниковой недостаточности назначается, если больной поступает в стационар с высокой температурой, возникшей на фоне инфекционной болезни. В этом случае всегда имеется риск ухудшения состояния больного в результате аддисонического криза, когда для устранения недуга резко вводится высокая доза глюкокортикоидного препарата на близлежащие 2–3 дня после поступления больного в стационар.
Как лечится острый недуг
Зачастую острое течение болезни возникает если пациент решается отказаться от приема глюкокортикоидных препаратов или же сокращает рекомендуемую ему дозу при развитии у него инфекционного процесса.
С таким недугом пациенты лежат в реанимационном отделении, где получают следующие виды лечения:
- Восстановление водно-электролитных нарушений, за счет внутривенного введения препаратов натрия хлорида и глюкозы. В процессе введения достаточного количества глюкозы также ведется мониторинг натриево-калиевого обмена в крови;
- Замещение глюкокортикоидной недостаточности, путем внутримышечных инъекций с синтетическими препаратами. Основным препаратом является Преднизолон, назначается он из расчета дозы 2,5–7 мг от общей массы тела пациента. Такое лечение подразумевает капельное или струйное введение лекарства через вены или внутримышечно, после того как будут купированы симптомы шока.
- Назначение препаратов с вазопрессорным эффектом таких как Добутомин, Дофамин, Мезатон, Адреналин (для снижения симптомов пониженного АД);
- Лечение недуга обязательно включает в себя препараты с противовирусным, противогрибковым или антибактериальным действием, в зависимости от болезни, вызвавшей криз. Часто такое лечение необходимо в период дооперационного вмешательства для стабилизации состояния больного.
В общую палату пациентов переводят только в том случае, если врачам удается нормализовать АД больного, восстановить уровень калиево — натриевого баланса в организме. Тогда дозы минералокортикоидов снижают до нормальной дозы, дополнительно вводят глюкокортикоидные препараты в таблетированной форме.
Профилактика
Самыми целесообразными при гипокортицизме считаются профилактические меры, направленные на ведении поддерживающей терапии, основанной на введении глюкокортикоидов. В первое время такие препараты назначает врач, далее, как только состояние пациентов становится стабильным, в профилактических целях больные уже сами, под контролем врача, могут принимать стероидные гормоны.
Учитывая тяжесть острого развития гипокортицизма, важно сразу же идти на прием к врачу, как только начали проявятся первые симптомы. Специалист в зависимости от тяжести недуга назначит минимальную или повышенную дозу приема гормональных средств.
Если по ходу обследования выяснится, что пациенту часто приходится сталкиваться с такими ситуациями, когда у него понижается выработка каких-либо гормонов, вследствие болезни, то ему на ближайшие 2–3 суток назначается усиленный прием гормональных средств. Поэтому во избежание осложнений помимо перорального способа, в терапевтический курс пациенту также включают парентеральное введение лекарственных препаратов.
Источник: