Поликистоз почек – опасное заболевание аутосомного характера, встречающееся с частотой 1:400/1000 человек. В основе патологии лежит порок развития на стадии эмбриона – формируются кистозные образования в паренхимах парного органа. Особенность поликистоза заключается в том, что происходит одновременное поражение 2 почек. Опухоли имеют различный размер и наполнены желеобразной массой светлого либо коричневого цвета. Код мкб 10 – Q 61.3.
Содержание
Формы заболевания
Выделяют несколько типов:
- Аутосомно-рецессивный. Встречается у новорожденных детей, проявляется вследствие генетической мутации, которая влияет на кодировку фиброцистина. Выражается в появлении выростов, в результате чего значительно увеличивается объем органа, происходит сдавливание каналов и диагностируется почечная дисфункция. Инвалидность дают при невозможности снижения АД, частых рецидивах поликистоза, осложненного пиелонефритом.
- Аутосомно-доминантный. Присущ пациентам старше 30 лет, является распространенной генетической патологией. В мире насчитывается примерно 12 000 000 человек с данным заболеванием. Проблема заключается в генной мутации, нарушающей кодировку полицистина 1 и 2. Прогрессирование с почечной недостаточностью наблюдается обычно у пожилых пациентов в возрасте от 70 лет.
Кроме того, патологию различают по форме кистозных образований:
- Закрытая. Не имеет сообщения с канальцами, выявляются чаще у грудничков.
- Открытая. Характеризуется расширением просветов канальцев, связана с почечной лоханкой. При наличии подобного типа продолжительное время почка сохраняет функциональность.
Стадии
Если патологией страдает взрослый, поликистоз проходит 3 выраженные стадии:
- Компенсированная. При поликистозе почек симптомы проявляются по мере прогрессирования: сдавленность тканей в месте нахождения почек, болезненность без определенной локализации в животе, быстрая утомляемость, гематурия. Работа органов не нарушается.
- Субкомпенсированная. Постепенно присоединяется почечная недостаточность, для которой характерны жажда и сухость слизистых рта, приступы тошноты и рвоты, мигрень, высокое АД. Отмечается начальная степень дисфункции почек – изостенурия, эритроцитурия, цилиндрурия. Если диагностирован пиелонефрит, развивается лейкоцитурия. Киста может гноиться, что приводит к интоксикации и отечности. Если не принять меры, состояние больного становится значительно хуже.
- Декомпенсированная. Сопровождается хронической уремией. При наличии вторичной простудной инфекции не исключен смертельный исход. Отмечается резкий рост АД, что провоцирует пролапс митрального клапана, аневризму сосудов головного мозга, сердечную недостаточность, гипертрофию левого желудочка сердечной мышцы.
Причины развития
Провокатор патологии – генетические мутации в 4 и 16 хромосомах. При этом риск поликистоза почек у ребенка имеется, если дефект присутствует только у одного из родителей.
При аутосомно-рецессивном типе кисты образуются на этапе внутриутробного развития и, если ребенок не умирает, заболевание присутствует всю жизнь. Причины формирования поликистоза у взрослых до сих пор остаются невыясненными – неизвестно, почему клетка подвергается изменениям.
Симптомы почечного поликистоза
К клинике патологии относятся:
- Тянущая, ноющая боль в области поясницы по месту расположения почек. Проявляется в результате увеличения размеров органов, сдавливания тканей. Кроме того, отмечается и болезненность в животе.
- Присутствие крови в моче – гематурия. Признак необязательный, может быть кратковременным.
- Ослабление, высокая утомляемость, потеря аппетита и, соответственно, веса.
- Характерный симптом – частое опорожнение. Выделение больше 2–3 литров мочи на протяжении суток. При этом цвет жидкости светлый.
- Кожа зудит.
- Растет АД.
- Нарушение дефекации, тошнота, рвота.
Присоединение инфекционного процесса приводит к нагноению кисты и усилению боли. Изменения состава крови, связанные с проблемами выведения калия, сопровождаются появлением либо замедлением экстрасистол.
Прогрессирование патологии приводит к увеличению почек, хронической недостаточности.
Поликистоз и беременность
Женщина с гипертонией, диагностированной до зачатия, относится к группе риска. Наличие поликистоза почек нередко приводит к эклампсии и преэклампсии – сильных токсикозов на поздних сроках беременности.
Поликистоз у детей
Патология новорожденного – тяжелый случай. Проблема с функциональностью почек нередко становится причиной летального исхода. Современные методы диагностики позволят точно выявить заболевание уже на 30 неделе беременности. Поэтому терапия детей начинается с момента рождения.
Во время вынашивания ребенка мать должна соблюдать все врачебные рекомендации, в частности, периодически делать УЗИ, проверяя плод на отклонения от нормы.
Если присутствие поликистоза почек при внутриутробном развитии не было своевременно обнаружено, болезнь прогрессирует. Мелкие сначала не причиняют беспокойства, но по мере их роста состояние ребенка резко ухудшается.
Рекомендуют обследовать грудничка, если проблема имеется в семейном анамнезе. Нужен системный контроль состояния до 1 года жизни для уточнения динамики. Подвержены поликистозу ребятишки обоих полов, страдать может как новорожденный мальчик, так и новорожденная девочка.
Опасность поликистоза
Наличие патологии приводит к следующим осложнениям:
- Хронический тип почечной недостаточности – смертельно опасен.
- Нарушения работы поджелудочной и щитовидной желез, яичников, страдают печень, головной мозг.
- Гематурия чаще проявляется незначительно, но имеется риск обильного кровотечения, при котором необходима срочная врачебная помощь.
- Большая киста провоцирует проблемы с обменом веществ, в результате чего появляются конкременты в почках, затрудняется отток мочи.
- Сдавливание органов – причина высокого артериального давления.
- Вторичные инфекции, застой жидкости в почечных тканях приводят к воспалению кистозных опухолей, что опасно из-за накапливания токсических веществ.
Диагностика
Чтобы выявить проблему, прибегают к таким методам:
- Пальпация – позволяет прощупать увеличенные почки.
- Анализ образца крови – клинический указывает на анемию, помогает определить присутствие воспалительного процесса, биохимический уточняет показатели мочевины, общего белка, креатинина, химических соединений калия, железа, натрия.
- Посев мочи и общее исследование жидкости – обнаруживает наличие крови, патогенов, вызывающих инфекции.
- Измеряется артериальное давление. Проводят процедуру на обеих руках, а у пожилых пациентов еще и в положении стоя.
Диагностика включает и аппаратные способы:
- УЗИ почек – показано для выявления изменений в размерах.
- УЗИ печени и области малого таза – при поликистозе почек нередко имеются кистозные образования в прочих органах.
- ЭКГ помогает оценить работу сердечной мышцы, заметить нарушения ритмичности сокращений.
- Применяют КТ, МРТ, почечную ангиографию.
- Рентгеноконтрастная секреторная урография.
Изучается семейный анамнез.
Дифференциальный диагноз
Симптоматика поликистоза почек присуща и прочим проблемам мочевыводящей системы. Поэтому обследование нередко затруднено. Чтобы исключить иные заболевания, проводят так называемую дифференциальную диагностику – по мере изучения состояния пациента отметают риск развития других проблем. Если по материнской либо отцовской линии присутствовала данная патология, обязательно сообщают педиатру или нефрологу, урологу, что позволит сократить время исследований и быстрее приступить к терапии.
Лечение
Если нет прогресса, придерживаются тактики наблюдения. Для этого необходимо проводить УЗИ, сдавать анализы примерно 1 раз на протяжении 1–2 лет. Важно избегать простуд, чтобы не спровоцировать вторичную инфекцию.
При характерных изменениях назначают консервативную терапию. Но часто лечение выполняют хирургическим путем.
- Операция показана при выраженной почечной колике, сильном поражении одной почки. В этом случае орган удаляют, если второй способен поддержать вывод мочи на необходимом уровне.
- Когда нужна трансплантация органа, используют «искусственную почку». Аппарат присоединяется к кровотоку и очищает его от вырабатываемых токсических веществ. Процедуру проводят периодически, что продлевает жизнь пациента и повышает шансы дождаться поступления, подходящего для пересадки органа.
- Если кистозные образования невелики, их иссекают даже при наличии дефектов в обеих почках. Как правило, прогноз в этом случае положительный.
- При тяжелом поликистозе, осложненном нагноением, рекомендуется паллиативная резекция кист. Однако подобное вмешательство не оказывает влияния на течение самого заболевания.
Медикаментозная терапия
Лечение поликистоза почек следующими лекарственными препаратами помогает снизить симптоматику:
- Диуретики, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы – позволяют устранить высокое АД, что предупреждает развитие склероза кровеносных сосудов. Помогают оттоку мочи.
- Антибиотики выписывают при вторичном инфицировании.
- Если выявлена белково-энергетическая недостаточность, назначают аминокислоты, частично восполняющие дефицит белковых соединений – Супро, Кетостерил.
- При анемии контролируют показатель гемоглобина, принимают препараты с содержанием эритропоэтина и железа.
- Лекарственное средство с кальцием или альфа-кальцидолом необходимо при выявлении фосфорно-кальциевых нарушений.
- Гемодиализ – заместительная терапия. Проводят процедуру трижды в неделю, если у пациента присутствует терминальная почечная недостаточность. Продолжительность каждого сеанса 4–5 часов. Несоблюдение графика нередко заканчивается смертью больного, так как на этой стадии почки не в состоянии выполнять свои функции.
- Применение стволовых клеток дает шанс остановить прогрессирование дефекта.
Своевременная диагностика и грамотное лечение взрослого пациента снимают риск летальности.
Рацион
Диета – важный пункт в терапии поликистоза почек. При повышенном содержании калия в крови ограничивают употребление:
- бананов;
- орехов;
- сухофруктов;
- картофеля;
- шпината;
- чипсов;
- соли;
- продуктов с кофеином;
- мяса.
Если патология не приводит к отекам, рекомендовано обильное питье – суточная норма потребления жидкости составляет 2-3 литра.
Придерживаются дробного питания, блюда должны содержать больше клетчатки. Диета назначается врачом с учетом сопутствующих проблем – присутствия конкрементов, значительной массы тела, других болезней.
Народные методы
Нередко пациенты прибегают к терапии прогреванием и очищением крови, используя такие средства, как грелка или пиявка. Стоит заметить, что любые тепловые процедуры для устранения боли при поликистозе почек противопоказаны, так как могут провоцировать рост кистозных образований и разрыв. Гирудотерапия, гомеопатия применяются для выведения токсинов, но только с разрешения врача.
Вылечить дефект народными методами невозможно. Но домашний терапевтический курс используют для поддержания общего состояния и снижения симптоматики.
- Грецкие орехи (если нет на них запрета) измельчают и перемешивают в равных объемах с натуральным медом. Настаивают на протяжении месяца в плотно закрытой банке в неосвещенном месте. Принимают по 1 ч. л. одновременно с настойкой эхинацеи.
- Свежий лопух протирают, отжимают сок. Используют месячным курсом. По 1 ч. л выпивают взрослые, по ½ ч. л. дети. Первые 2 дня двукратный прием, далее трехкратный.
- Распространенный народный способ – лечиться сухой календулой и коровяком. Сырье берут в равных пропорциях, заполняют стеклянную емкость, заливают водкой. Можно использовать медицинский спирт. Выдерживают препарат в темноте 2 недели. Принимают, как сок лопуха.
- Готовят чесночный настой из 500 г измельченных зубчиков и 500 мл теплой прокипяченной воды. Настаивают месяц без света. Отфильтровывают и употребляют по 2 ст. л, разбавляя в 100 мл молока.
При поликистозе следует перед применением домашних средств обязательно проконсультироваться с нефрологом либо урологом. Трава должна усиливать лечебный эффект и подобрать полезные средства может только врач.
Образ жизни
- Важное условие при поликистозе почек – контроль артериального давления. В норме показатель не превышает 130/80 мм. рт. ст.
- Под запретом усиленные физические нагрузки – поднятие тяжестей, бег, борьба.
- Нужно своевременно лечить кариес, ангины, синуситы, не допускать переохлаждений, чтобы не провоцировать развитие инфекции.
Экспериментальные методы
Почечный дефект встречается среди населения всех стран. В разработке программ предлагают решения вопроса «как эффективно лечить при поликистозе почек». Принимают участие такие государства, как Китай, США, Россия и т.д. Основное направление – получение препарата, способного замедлить рост кисты и предупредить дисфункцию органа.
В настоящее время ведутся исследования на животных. В частности, поликистозом почек страдает порой обычная домашняя кошка. В условиях клиник проверяют инновации на лабораторных мышах. Сегодня готовы средства, снижающие накопление циклического аденозинмонофосфата в клеточных структурах, останавливающие пролиферацию эпителиальной ткани опухоли. Но предстоит проверить их пользу на добровольцах.
Профилактика и прогноз
К сожалению, предупредить детский дефект почек невозможно – заболевание генетическое, обусловлено наследственностью. По статистике, 80% младенцев с таким диагнозом умирают в первые 4 недели и редко доживают до 1 года.
У детей постарше шансы намного выше, так как при осложненном прогрессирующем характере можно выполнить пересадку органа.
Для снижения риска проявления патологии у взрослых рекомендуют придерживаться грамотного рациона и здорового образа жизни. Прогноз зависит от выявленной стадии и лечения. Запущенный дефект приводит к гемодиализу и вынужденной трансплантации органов. Своевременная терапия позволяет прожить не меньше здорового человека.
Источник: